مول و یا بچه خوره

با سلام به شما .در امار کلی وب بیشترین بازدیدیکبار ویا تصادفی مربوط به موضوع مول ویا بچه خوره است. این مقاله ترجمه است ولی کسی که اشنا با مول باشه کاملا متوجه میشه . در ادامه مطالب

تومور های تروفوبلاستیک حاملگی  یک طیف غیر معمول از تومور های خوش خیم و بدخیم با منشا جفت انسانی است. با وجود اینکه بروز این بیماری نادر است ولی دارای پتانسیل پیشرفت سریع به یک بیماری سریعا کشنده می باشد. این بیماری معمولا زنان جوان در سالهای تولید مثل را در گیر می کند.

 

بطور معمول  GTN را بر مبنای بافت شناسی به انواع مول هیداتیفورم , مول مهاجم (chorioadenoma  destruens)و کوریو کارسینوم تقسیم می کنند. مول های هیداتیفرم جزئی (partial )  , تومور های محل جفتی (placental site tumors)(PST)   به عنوان دو موضوع جدا از هم چه بطور کلینیکی و چه از نظر بافت شناسی در نقسیم بندی وسیع GTN  قرار می گیرد.

 

علی رغم گوناگونی واضح در این موارد تمام آنها از جفت انسانی , تروفوبلاست و ژنوم پدری  ( معمولا همراه با ژنوم  مادری ) بوجود می آیند. گونادوتروپین جفتی انسانی  (HCG )  توسط این تومور ترشح می شود و به عنوان یک تومور مارکر حساس که با سیر بیماری همخوانی خوبی دارد مطرح می شود ولی این مارکر برای PST  مناسب نیست

 

در سال 1965 نشان داده شد کوریو کارسینوم حاملگی متاستاتیک که شایع ترین شکل بدخیم این بیماری می باشد با شیمی درمانی قابل درمان است. امروزه بسیاری از مطالعات نشان دهنده قابلیت درمان پذیری بالای این بیماران می باشد هر چند بر اساس وضعیت هر فرد درمان یک اصل اساسی است

 

مول هیداتیفرم

زمانی تمام انواع مول هیداتیفرم با هم طبقه بندی می شد ولی امروزه دو نوع مول حاملگی تعریف شده است: مول  هیداتیفرم کامل و ناقص که از نظر منشا سلولی ژنتیکی , اشکال پاتولوژیک و رفتار بالینی از یکدیگر متمایز می باشند. هنوز معلوم نیست که مول هیداتیفرم ناقص یک نوع از GTN  است یا اینکه فرم پیشرفته و نهائی  تحلیل یک حاملگی با وضع کروموزومی غییر طبیعی می باشد. لذا تا زمانی که تعداد زیادی از افراد دچا ر مول هیداتیفرم ناقص تحت مطالعه  قرار نگرفته اند این نوع مول باید به عنوان یک واریانت مول هیداتیفرم کامل که خطر تبدیل به بدخیمی را هر چند کم دارد , تلقی شود. بساری از بیماران با حاملگی های مولار نیازی به کموتراپی ندارند و می توان آنها را با خیال راحت بعد از خارج کردن مول با داشتن سطح HCG زیر نظر داشت. لذا می توان پیشرفت خود بخودی یا بوجود آمدن معیار های شروع کموتراپی برای حالت های بدخیمی را مشاهده نمود.

 

 

MOLE ( مول ) :

 

انواع مول : 
- Complet ( کامل ) 
ـ Partial ( ناقص )
ـ بدنبال سقط 
ـ بدنبال زایمان طبیعی

 

بد نیست اشاره شود که همیشه حاملگی مولار 50% نیست که ممکن است منجر به GTT بشود گاهی اوقات به دنبال سقط ( 25% ) و زایمان طبیعی یا حاملگی نرمال ( 25% ) ، کاریوکارسینوما ایجاد می شود .
بنابراین توصیه می شود برای هر بیماری که به دنبال سقط یا زایمان طبیعی دچار خونریزی های نا مرتب شده است ، حتماً میزان H.CG چک شود اگر بالا بود می تواند دال بر EP باشد . اگر چه باید حتماً حاملگی مجدد را رد کرد . بنابراین به طور مثال در بیماری که مثلاً 50 روز بعد از زایمان دچار Spotting شده است و در معاینه مورد خاصی بدست نمی آید . سونوگرافی هم چیزی گزارش نمی دهد . باید حتماً H.CG تیتر شود .

 


شیوع واپیدمیولوژی حاملگی مولار :

 

میزان شیوع حاملگی مولار در کشورهای آسیایی 10 ـ 7 برابر آمریکا ( 2000/1 ) وشمال اروپاست .
مثلاً در تایوان ، یک دویستم است . درایران رقم خاصی نداریم اما در مناطق مختلف ایران متفاوت است . مثلاً : در استان چهارمحال وبختیاری ، یاسوج ومازندران زیاد است . شاید دلیل آن مسائل ارثی و ژنتیک و الگوی تغذیه ای باشد . ( رژیم های کم پروتئین ) .

 


الگوهای تغذیه ای مرتبط :

 

- کمبود مصرف کاروتن 
- کم مصرف کردن چربی حیوانی 
- وکمبود ویتامین A .
بنابراین گفته می شود تغذیه نقش عمده ای دارد. سابقه مول به میزان 5% احتمال مول بعدی را زیادمی کند . همچنین : 
ـ سابقه خانوادگی 
ـ سن بالای 45 سال ، 15 برابر سن 40 ـ 20 سال احتمال مول را بیشتر می کند .

 


فیزیولوژی مول :

 

گفته می شود لقاح یک تخمک خالی فاقد ماده ژنتیکی با یک اسپرم ( طبیعی ) می تواند منجر به مول شود . ( نقش و عامل مادری ) . البته نقش کروموزوم پدری خیلی مهم است . بنابراین الگوی کروموزومی در مول بیشتر XX 46 است که این X مربوط به پدر است . ( نقش وعامل پدری ) . بنابراین نمی توان گفت که عامل فقط مادر یا پدر است یعنی Zigot از نظر کایوتیپ درست است اما فاقد ماده ژنتیکی مادری است . 
در بررسی های هیستولوژی اگر در کورتاژ بافت جنینی یا کوریون دیده شود مول Partial است که در فرم Complet . هیچ اثری از بافت جنینی دیده نمی شود .

 


علائم :

 

ـ خونریزی سه ماهه اول در همه موارد دیده می شود . (شایع ترین علامت ) که یک خون ریزی بد رنگ ” آب آلو ” مانند است .
ـ در بررسی Fondal High ممکن است در 50% موارد بزرگتر از حد معمول سن حاملگی ( در مول کامل ) و گاهی کوچکتر بأشد و گاهی نیز در سایز معمولی است ، 
ـ تهوع و استفراغ ( Hyper emesis )علامت شایع در مول است که به دلیل میزان بالای H.C.G است .

ـ هیپرتانسیون : بخصوص در خانم های جوان که سابقه قبلی هم نداشته باشند ، فشار خون 90/140 در هفته 20ـ14 دیده می شود . حتی اگر علائم دیگری هم نداشته بأشد . 
ـ عدم لمس ارگانهای جنینی : که در معاینه و Palpation ، یک رحم یکنواخت ، پر و نرم لمس می شود . حتی به دلیل نرمی رحم ، حدود واقعی آن از روی شکم ممکن است قابل لمس و تشخیص نباشد .
ـ عدم شنیدن FHR : چون FHR در مول نداریم ، همه جا از روی رحم فقط سوفل جفتی شنیده می شود .

 آگهي


 


روش های تشخیصی :

 

ـ دفع وزیکولهای خوشه مانند یا دانه انگوری در سایز های متفاوت . ( بیشترین تکیه در روش های تشخیصی بر معاینات و مشاهدات بالینی است . ) 
ـ فرستادن نمونه وزیکولها به آزمایشگاه پاتولوژی 
ـ انجام سونوگرافی و تأیید مول 
ـ میزان تیتراژH.C.G بالاتر از حد معمول . ( معمولاً بالای 40000 ) 
هر چه میزانH.C.G بالاتر بأشد ، احتمال High Risk بودن بیمار بیشتر است و احتمال ” کوریوکارسینوما ” در این میزان H.C.G وجود دارد .

 

Prognosis و پیش آگهی مول خوب است ، به شرطی که پیگیری دقیق انجام گیرد . 20% از حاملگی های مولار ممکن است تبدیل به Gestational Trophoblastic Neoplasia ) GTN ( شود . یعنی سلولهای تروفوبلاستیک ، مهاجم شوند و بعد از تخلیه رحم شروع به افزایش و فعالیت نمایند .
هر چه میزان H.C.G بیشتر ، ارتفاع رحم بیشتر و نیز سن بیمار بالای 40 سال بأشد ، احتمال خطر بیشتر است .

 


درمان مول :

 

پس از تشخیص مول ، تخلیه فوری لازم است . و درنگ جایز نیست . قبل از انجام تخلیه نیز انجام اقدامات زیر برای بیمار لازم است . 
ـ I.V.Line 
ـ انجام آزمایشات : Hct . HB . WBC 
ـ رزرو چهار واحد خون 
ـ پلاکت 
ـ تستهای کبدی ( SGOT. SGPT ) 
ـ PT
ـ PTT 
ـ فیبرینوژن

 


افراد High Risk در مول :

 

اگر بیماری دچارDesease ) GTD ( Gestational Trophoblastic یا نئوپلازیا بأشد ، ممکن است تستهای کبدی مثبت شود یا اگر میزان H.C.G ثابت شود ویا بالا برود ، ( بالای 40000 ) که بیماران زیر 16 سال و بالای 45 سال High Risk تلقی می شوند وبیماران بالای 45 سال که تمایل به داشتن فرزند بیشتر ندارند ، بهتر است هیسترکتومی شوند.) یا اگر بیماری دارای کیستهای تخمدانی متعدد لوتئینی بأشد ، برای این بیمار قبل از تخلیه باید به طور پروفیلاکسی ، شیمی درمانی انجام شود . اما بیمار نرمال ( فقط با حاملگی Hydatidiform mole ) احتیاج به شیمی درمانی ندارد بلکه Fallowup بعدی در این بیمار خیلی مهم است .

 


روش های ختم حاملگی در mole :

 

بهترین روش ، Suction Curettage است که ابتدا با این روش رحم را تخلیه می کنند ( کورتاژ به تنهایی انجام نمی شود چون رحم مولار نرم است و احتمال پرفوره شدن آن وجود دارد . ) و سپس 48 ساعت دیگر داخل آن یک کورت دیگر کشیده می شود یعنی بیمار در دو نوبت کورتاژ می شود .

 

• توجه :

 

قبل از عمل . یکB.H.C.G و CHEST _ X _ Ray پایه هم باید برای بیمار انجام شود که تغییرات احتمالی بعد از عمل با آن مقایسه شود . ( از جهت احتمال متاستاز بعدی ) ونیز در مورد افزایش یا کاهش بعدی میزان H.C.
G بعد از عمل ، بتوان با H.C.G پایه مقایسه به عمل آورد . 
 


Fallow UP بعد از عمل :

 

از آنجا که در جلوگیری از ایجاد ” کوریوکارسینوما ” وGTN بعد از عمل پیگیری دقیق خیلی مهم است ، لازم است برای بیمار پس از عمل هر دو هفته یکبار میزان H.C.
G تیتر شود تا سه نوبت . ( یعنی تا زمانیکه میزان H.C.G غیر قابل اندازه گیری یا صفر شود . پس از دو هفته سوم اگر میزان H.C.G صفر شد ، ماهانه چک می شود تا زمانیکه در مدت سه ماه ، سه تا گزارش صفر داشته باشیم . سپس از 6 ماه بعد و بعد از آن یکسال بعد مجدداً میزان H.C.G چک می شود . اگر بیمار تمام این مسیر را با سلامت وبی مشکل طی کند ، بعد از یکسال اجازه حامله شدن مجدد را دارد . 
 

 برای اینکاربهتر است برای بیمار پرونده تشکیل شود و یک چارت H.C.G انجام شود هر جا کاهشH.C.G متوقف یا ثابت ماند و سپس افزایش یافت ، باید پیگیری به طور دقیق تری جهت تشخیص علت و جلوگیری از ایجاد کوریوکارسینوما با ارجاع بیمار به مراکز مجهز آموزشی ( و نه مطبهای شخصی ) برای بیمار انجام شود . پس از ترخیص از بیمارستان باید برای بیمار یک روش جلوگیری مطمئن تجویز شود مثل OCP . یعنی بیمار با OCP نسخه شده ترخیص می شود بعلاوه یک درخواست H.C.G برای دو هفته دیگر . ( پیگیری دو هفته اول ) .
دلیل اجتناب از حاملگی این است که در صورت مواجه به ” کوریوکارسینومای ” احتمالی در صورت بالا رفتن میزان H.C.G ، احتمال حاملگی با اطمینان R/O شود . زیرا مصادف شدن اینـدو با هم ، احتمـال تشخیص کوریوکارسینـوما 
را از حاملگی سخت می کند و همین سهل انگاری جان بیمار را به خطر می اندازد .

 

هر چه میزان H.C.G بالا رفت ، باید برای بیمار : 
ـ معاینه لگنی دقیق 
ـ درخواست CHEST _ X _ Ray 
ـ سونوگرافی 
انجام شود . 
هر سه ماه یکبار هم باید یک معاینه لگنی دقیق از نظر اندازه رحم و میزان نرمی رحم برای بیمار انجام شود. در مواردی که بیمار دچار : 
ـ لاغری شدید 
ـ برافروختگی چشمها 
ـ گرمای شدید 
شود ، با احتمال ایجاد ” تیروتوکسیکوز ” باید پیگیری شود . اما از آنجایی که علائم ” تیروتوکسیکوز ” با درمان مول معمولاً بر طرف می شود ، در صورت عدم برخورد با علائم آن ، پیگیری بیشتری لازم نیست .

 

 شیمی درمانی :

 

شیمی درمانی در افراد High Risk یا GTN یا Invasive mole یا دچار ” کوریوکارسینوما ” انجام می شود . شیمی درمانی در افراد Molar ، یک درمان چند رژیمی است . در گذشته فقط از رژیم درمانی ” متوترکسات ” استفاده می شد . بعدها تبدیل به درمان سه رژیمه شد . شامل : ( متوترکسات ، سیکلوفسفاماید ، اکتینومایسین ) . در حال حاضر شیمی درمانی با ” اتوپوساید ” انجام می شود که مجموعه ای از پنج تا داروست .

 

 عوارض شیمی درمانی :

 

مثل عوارض سایر شیمی درمانی ها شامل : 
ـ ریزش مو 
ـ زخم دهان 
ـ بثورات پوستی 
ـ و مشکلات متعدد دیگر است